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Kokyu to Junkan Volume 27, Issue 5 （May 1979）

呼吸と循環 27巻5号（1979年5月発行）

Japanese English

症例

家族性アミロイドポリニューロパチーの心障害—UCGおよび電気生理学的検討 Cardiac involvements in the patients with familial amyloid polyneuropathy:Echocardiographic and electrophysiologic studies 小野忠弘 ¹ , 岡嶋透 ² , 外村洋一 ¹ , 堀尾豊 ¹ , 徳臣晴比古 ¹ , 中島明 ³ Tadahiro Ono ¹ , Toru Okajima ² , Yoichi Hokamura ¹ , Yutaka Horio ¹ , Haruhiko Tokuomi ¹ , Akira Nakajima ³ ¹熊本大学医学部第1内科 ²大分医科大学第3内科 ³中島医院 ¹1st Dept. of Intern. Med., Kumamoto Univ. Medical School ²3rd Dept. of Intern. Med., Oita Medical Univ. School of Med. ³Nakajima Medical Clinic pp.531-538

発行日 1979年5月15日 Published Date 1979/5/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404203371

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Abstract 文献概要
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　amyloidosisは全身の諸臓器，組織にamyloidの沈着する疾患でその原因は現在なお全く不明である。amyloi—dosisは原発性，続発性，遺伝性（家族性）など数型に分類され^1），また家族性amyloidosisも臨床所見，組織所見，遺伝形式，発現する人種などにより更に数種のsubtypeに分類される^2）。本邦の家族性amyloidosisとしては，長野県^3）および熊本県荒尾市^4,5,6）の2大focusが知られており，前者では少くとも23家系189名，後者では6家系68名の罹患が認められている。ともにポルトガルのAndrade型^7）に一致し，多発ニューロパチー，自律神経障害を主徴とし，familiar amyloid　polyneuropathy　（以下FAPと略す）と呼ばれている。

　原発性amyloidosisにおける心障害についてはよく知られているが^8），FAPの循環機能に関しては自律神経障害にもとづく起立性低血圧が重視されてはいるものの心障害に関する系統的研究は少く，その詳細に関しては不明な部分が少なくない。今回我々は荒尾市のFAP患者の心障害につき検索する事ができたのでその結果を報告する。

Echocardiographic (UCG) and electrocardio-graphic (ECG) examinations were performed in the 10 patients with familial amyloid polyneuro-pathy (FAP) in Arao, Kumamoto Prefecture. One patients was also examined by His-bundle ECG.