右室漏斗部狭窄を伴うNoonan症候群の1手術治験例

Noonan's syndrome and right ventricular infundibular stenosis

　Noonan症候群は，短躯，翼状頸，外反肘など，いわゆるTurner様症候と両眼開離，眼瞼下垂など，特異な顔貌を呈し，男女両性に発症し，正常染色体を示す家族性遺伝性疾患である。本症に，合併する心奇形は，弁性肺動脈狭窄症を筆頭に，右心系の奇形が多く，Turner症候群における左心系奇形と対比されている。

　著者らは，最近，16歳の男子に，右室漏斗部狭窄症を合併した，Noonan症候群を経験し，これに開心術を施行し，心雑音はもとより，自覚症の消失をみたので，ここに報告する。

A sixteen year old boy, of typical Noonan's syndrome, associated with right ventricular stenosis, was presented.

He underwent open heart surgery, and resection of anomalous muscle bundles within right ventricle, which had formed infundibular stenosis.

Postoperatively, he was uneventful and completely free from complains of exertional dyspnea and palpitation.