神経筋疾患における呼吸管理

Respiratory Management in Patients with Neuromuscular Disease

神経筋疾患についての最近の話題

　[1] CDCが促進したケアのガイドライン公表

　最近，デュシェンヌ型筋ジストロフィーのケアについて，米国疾病管理予防センター(CDC)が作成を促したガイドラインが公開された(http://www.treat-nmd.eu/)¹⁾．患者家族版は各国語に訳されている．呼吸については，2004年の米国胸部医学会(American Thoracic Society;ATS)による「デュシェンヌ型筋ジストロフィーの呼吸ケア」のコンセンサス²⁾と，2007年の米国胸部専門医会(American College of Chest Physician;ACCP)による「デュシェンヌ型筋ジストロフィーの麻酔・鎮静における呼吸管理およびその他関連する管理について」のコンセンサス³⁾を推奨している．

　世界中で，小児期発症の神経筋疾患の呼吸ケアの専門医不足というクライシスに対して，ガイドライン作成の効果が期待されている⁴⁾．汎用モデルであるデュシェンヌ型筋ジストロフィーに準じて，神経筋疾患の呼吸ケアの国際ガイドラインも公表された．脊髄性筋萎縮症(spinal muscular atrophy;SMA)⁵⁾，先天性筋ジストロフィー⁶⁾についてである．先天性筋ジストロフィーでは，本人の意思確認や予後予測が困難な疾患を含み，推奨される呼吸ケアの選択を家族との話し合いで行う．