小児神経筋疾患における呼吸リハビリテーション

はじめに

　神経筋疾患（neuromuscular disease：NMD）の呼吸ケアのモデルとなるデュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）について，米国疾病管理予防センター（CDC）の関与により，「ケアのガイドライン」が公表された^1）．ヨーロッパの神経筋疾患の患者会（TREAT-NMD）のホームページからも閲覧できる（http://www.treat-nmd.eu/）．患者家族版の和訳は，日本の筋ジス研究班のHPにも公開されている（www.carecuremd.jp）．熟練した医師と理学療法士がいるところで，非侵襲的陽圧換気療法（noninvasive positive pressure ventilation：NPPV）と咳介助を導入することを推奨している．同様の国際ガイドラインが，脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy：SMA）^2）や，本人の意思確認が困難な先天性筋ジストロフィー（congenital muscular dystrophy：CMD）^3）でも示された．