Japanese
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特集 呼吸不全を来す難治性呼吸器疾患克服への取り組み
肺ランゲルハンス細胞組織球症―臨床像と予後
Pulmonary Langerhans Cells Histiocytosis:Clinical manifestation and prognosis
井上 義一
1
,
杉本 親寿
2
,
新井 徹
1,2
Yoshikazu Inoue
1
,
Chikatoshi Sugimoto
2
,
Toru Arai
1,2
1国立病院機構近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター呼吸不全・難治性肺疾患研究部
2国立病院機構近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター内科
1Department of Diffuse Lung Diseases and Respiratory Failure, Clinical Research Center, National Hospital Organization Kinki-Chuo Chest Medical Center
2Department of Internal Medicine, Clinical Research Center, National Hospital Organization Kinki-Chuo Chest Medical Center
pp.127-133
発行日 2011年2月15日
Published Date 2011/2/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404101629
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はじめに
ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は，組織学的に組織球の増殖を特徴とする全身性の稀少疾患であり，厚生労働省(厚労省)難治性疾患克服研究事業臨床調査研究分野の対象疾患である．本稿では，呼吸不全を来す難治性呼吸器疾患として肺ランゲルハンス細胞組織球症(PLCH)を中心に，呼吸機能などの臨床像，予後について概説する．
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