Japanese
English
綜説
ランゲルハンス細胞組織球症の現状と最近の知見
Langerhans Cell Histiocytosis
井上 義一
1
Yoshikazu Inoue
1
1国立病院機構近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター呼吸不全・難治性肺疾患研究部
1Department of Diffuse Lung Diseases and Respiratory Failure, Clinical Research Center, National Hospital Organization Kinki-Chuo Chest Medical Center
pp.1271-1280
発行日 2009年12月15日
Published Date 2009/12/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404101389
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はじめに
ランゲルハンス細胞組織球症(langerhans cell histiocytosis；LCH)はランゲルハンス細胞の増殖により，各種組織障害を来す疾患であり，原因不明の稀少疾患である．成人に発症し，肺を主体としたLCHと，小児で認められるLCHは，それぞれ呼吸器科医あるいは内科医と小児科医が診療にあたり，臨床像，予後，治療の考え方が異なり，連続的な疾患と考えるには抵抗を感じる医師も少なくない．
本稿では，肺病変にやや主体を置きながら，LCH全般について現状と最近の話題を紹介する．
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