ランゲルハンス細胞組織球症

＜症例のポイント＞自験例は、出血性丘疹、脂漏性皮膚炎様皮疹といったランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis、以下、LCH)に特徴的な皮疹を呈した。1)2歳未満の発症、2)多臓器多発型、3)リスク臓器(骨髄･肝･脾･肺)に浸潤を認める場合、ハイリスク群とされ予後が悪く、自験例も1)、2)に該当した。早期診断、早期治療が重要となるため、小児においてステロイド加療に反応しないなどの難治な皮疹を認めた場合には、本症を念頭におき、皮膚生検を考慮する必要がある。