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要旨
Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)に伴う呼吸不全には近年人工呼吸が施され対策が進んだが,心不全は臨床課題として残されたままであり,心機能を長期間観察した報告も少ない.今回,DMD患者44名の心機能を心エコーとヒト心房性および脳性ナトリウム利尿ペプチド(hANP,BNP)で経年的(観察期間7.9±0.3年)に追跡するとともに,その呼吸不全との関連を調査した.その結果,人工呼吸器装着率は年齢とともに上昇したが,心エコー異常(左室駆出率:LVEF<40%,左室拡張期末期径:LVDd≧55mm)は年齢,骨格筋障害の程度,人工呼吸器装着の有無と関係なく出現し,特にLVEFは進行性に低下し,その程度には個体差のあることがわかった.また,血中hANP,BNP濃度は心拡大,LVEF<25%の例で高値を示した.心エコー,hANP,BNPを用いたDMDの心機能の長期観察の臨床的有用性が示唆された.
Most frequent causes of death in Duchenne muscular dystrophy(DMD) are heart and respiratory failure, but long-term follow-up of cardiac function in DMD has rarely been reported. In 44 inpatients with DMD, echocardiography, human atrial and brain natriuretic peptides(hANP, BNP) were repeatedly examined during the past 7.9±0.3 years. We found that the severity of echocardiographic cardiac dysfunction(LVEF<40%, LVDd≧55mm) was reflected by neither age, skeletal muscle weakness nor occurrence of respiratory failure, but showed different courses of progression among the patients. In patients with very severe cardiac dysfunction, serum concentrations of hANP and BNP were elevated. Hence, in routine follow-up with echocardiography, hANP and BNP seem useful to assess cardiac involvement in DMD.
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