心アミロイドーシス

Cardiac Amyloidosis

　はじめに

　アミロイドーシスとは，アミロイドと呼ばれる異常蛋白が身体諸臓器の間質に沈着し，機能障害を起こす疾患群である．アミロイドの沈着は，ある臓器に限局していることもあれば，また全身的に認められる場合もある．心臓のアミロイド沈着は加齢とともに増加し，老年者の心臓（特に心房心内膜）では剖検心の約40％に認められるが^1），その多くは心症状とは無関係である．心臓への高度のアミロイド沈着により心不全，伝導障害または急死などの心症状を来すものを「心アミロイドーシス」と定義すると^2〜6），その頻度は非常に低く，自験老人心でも全剖検例の0.2％であった^5）．全身性のアミロイドーシスや心アミロイドーシスに対する決定的な治療法はなく，一度診断されると，まれに改善することはあっても，持続あるいは進行し臓器不全となり死に至ることが多い．ここでは心アミロイドーシスの特徴，診断につき自験例を中心に述べる．