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特集 ここが変わった!循環器診療 最新スタンダード
Ⅰ.疾患各論
心アミロイドーシス
遠藤 仁
1
1慶應義塾大学医学部循環器内科
キーワード:
99mTc-PYPシンチグラフィ
,
apical sparing
,
手根管症候群
,
トランスサイレチン4量体安定化薬
,
核酸医薬
Keyword:
99mTc-PYPシンチグラフィ
,
apical sparing
,
手根管症候群
,
トランスサイレチン4量体安定化薬
,
核酸医薬
pp.82-86
発行日 2023年1月1日
Published Date 2023/1/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1438200667
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ここが変わった!
●過去のスタンダード
・診断には病理組織でアミロイド沈着を確認する必要があるため,生検は必須である.
・心アミロイドーシスは極めて稀な疾患で,日常臨床で診断する機会はほとんどない.
・原疾患に対する治療薬は一切なく,診断はできても予後を改善することは難しい.
●現在のスタンダード
・骨シンチグラフィが診断に有用であり,病理所見を含まない診断基準も存在する.
・心アミロイドーシスは高齢の拡張障害患者に多くみられ,他の肥大性心疾患にも潜在する.
・疾患の進行を抑制する薬剤が開発され,第Ⅲ相試験でも予後の改善が示された.

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