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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 52, Issue 11 （October 2017）

胃と腸 52巻11号（2017年10月発行）

Japanese English

今月の主題非特異性多発性小腸潰瘍症/CEAS─遺伝子異常と類縁疾患

主題研究

cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritisの特徴 Clinical Characteristics of Cryptogenic Multifocal Ulcerous Stenosing Enteritis（CMUSE）永山学 ¹ , 矢野智則 ¹ , 坂本博次 ¹ , 砂田圭二郎 ¹ , 山本博徳 ¹ Manabu Nagayama ¹ , Tomonori Yano ¹ , Hirotsugu Sakamoto ¹ , Keijiro Sunada ¹ , Hironori Yamamoto ¹ ¹自治医科大学内科学講座消化器内科学部門 ¹Division of Gastroenterology, Department of Medicine, Jichi Medical University, Shimotsuke, Japan キーワード： PG関連腸症 , 膜様狭窄 , diaphragm disease , PLA2G4A遺伝子変異 , cPLA2α欠乏 Keyword: PG関連腸症 , 膜様狭窄 , diaphragm disease , PLA2G4A遺伝子変異 , cPLA2α欠乏 pp.1458-1466

発行日 2017年10月25日 Published Date 2017/10/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403201199

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要旨●CMUSE（cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis）は空腸，回腸に境界明瞭な浅い潰瘍と多発性再発性狭窄を来す原因不明の慢性希少疾患である．本邦からの報告はこれまでに認めていない．腸管病変は短い求心性狭窄が主体で，粘膜下層までの線維化にとどまり，これにより慢性/再発性の腸管閉塞症状を来す．治療には主にステロイドや手術が選択され，内視鏡的バルーン拡張術も選択肢の一つである．近年，本疾患の病態にプロスタグランジン（PG）が関与していることが示唆されているが結論はついておらず，今後の症例蓄積が必要である．

　CMUSE（cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis）is a rare disorder characterized by chronic or relapsing subileus that results from multiple fibrous stenoses and multiple shallow ulcers of the small intestine. The lesions are mainly concentric short stenoses, and the ulcers/fibrosis are restricted to the mucosa and submucosa. Systemic corticosteroid therapy or surgical resection is the treatment of choice, and endoscopic balloon dilation could be an alternative for avoiding surgery. Although prostaglandin metabolism is reportedly associated with CMUSE pathogenesis, the association has not yet been confirmed, and further analyses with larger patient numbers are required.