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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 48, Issue 13 （December 2013）

胃と腸 48巻13号（2013年12月発行）

Japanese English

今月の主題好酸球性消化管疾患の概念と取り扱い

主題

好酸球性消化管疾患のトピックス―好酸球増多症候群と好酸球性消化管疾患 Hypereosinophilic Syndrome and Eosinophilic Gastrointestinal Disorders 森山智彦 ¹ , 江㟢幹宏 ¹ , 加藤光次 ² , 竹中克斗 ³ , 一瀬理沙 ⁴ , 熊谷好晃 ⁴ , 平橋美奈子 ⁴ , 松本主之 ¹ Tomohiko Moriyama ¹ , Motohiro Esaki ¹ , Koji Kato ² , Katsuto Takenaka ³ , Risa Ichinose ⁴ , Yoshiteru Kumagae ⁴ , Minako Hirahashi ⁴ , Takayuki Matsumoto ¹ ¹九州大学大学院医学研究院病態機能内科学 ²九州大学大学院病態修復内科学 ³九州大学病院遺伝子・細胞療法部 ⁴九州大学大学院医学研究院形態機能病理学 ¹Department of Medicine and Clinical Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Japan ²Department of Medicine and Biosystemic Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Japan ³Center for Cellular and Molecular Medicine, Kyushu University Hospital, Fukuoka, Japan ⁴Department of Anatomic Pathology, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Japan キーワード：好酸球増多症候群 , 好酸球性消化管疾患 , FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子 Keyword: 好酸球増多症候群 , 好酸球性消化管疾患 , FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子 pp.1921-1929

発行日 2013年12月25日 Published Date 2013/12/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403114024

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要旨　好酸球増多症候群は，好酸球性消化管疾患の鑑別診断として考慮すべき病態である．本症候群における好酸球増加の機序が明らかになるに伴い，診断には好酸球増加を来す疾患の除外とともに，FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子の検索と骨髄検査が必須となっている．治療はステロイドやヒドロキシカルバミド，インターフェロンαなどが中心となるが，FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子陽性例ではイマチニブが奏効する．好酸球性消化管疾患において，末梢血好酸球増加を有する症例やステロイド不応例，ステロイド離脱困難例では好酸球増多症候群の可能性を考慮し，遺伝子診断とリンパ球の機能解析に加えて，全身臓器の検索，特に心血管系・中枢神経系の評価が必要である．

　HES（hypereosinophilic syndrome）should be considered in the differential diagnosis of EGID（eosinophilic gastrointestinal disorders）. After clarifying the mechanism of eosinophilia in HES, excluding other diseases with eosinophilia, identification of FIP1L1-PDGFRA fusion, and bone marrow examination become necessary in diagnosing HES. In patients with FIP1L1-PDGFRA fusion positive HES, imatinib mesylate leads to dramatic response. Corticosteroids, hydroxyurea, and interferon-α are effective in patients with FIP1L1-PDGFRA fusion negative HES. Genetic screening, functional analysis of lymphocytes, and evaluation for organ damage, including the cardiovascular and neurologic systems are needed for EGID patients with hypereosinophilia, steroid-dependence, and steroid-resistance.