母子3人にみられたPeutz-Jeghers症候群の1家系

要旨　母子3人にみられたPeutz-Jeghers症候群の1家系を経験した．3例とも食道を除く全消化管にポリープを散在性に認めた．経過観察中，胃ポリープは形態変化を認めなかったが，十二指腸・小腸・大腸ポリープは増大傾向がみられたため，内視鏡的あるいは外科的切除を行った．増大傾向の強かった小腸と大腸ではdoubling timeを参考に厳重follow-upとし，切除の際は可能な限り小さな病変まで切除した．大腸だけでなく，十二指腸やTreitz靱帯近傍の空腸の病変に対しても内視鏡的切除を試み，また，手術の際は術中内視鏡の併用や腹腔鏡補助下の手術を行った．以上，Peutz-Jeghers症候群の母子例3例を，若干の文献的考察を加えて報告した．