プロテインC／プロテインS／APCコファクター2

検査の目的・意義

　プロテインC（PC）とプロテインS（PS）は，主として肝臓で産生されるビタミンK依存性血漿蛋白質で，血液の流動性維持に不可欠なPC凝固制御系（図1）の中心的因子である．すなわち，内皮細胞上のトロンボモジュリン（TM）に結合したトロンビンによって活性化されたPC（APC）は，PSをコファクターとして，凝固第Va因子および第vIIIa因子を特異的に分解・失活化し，凝固反応を強く制御する．最近，新たに第V因子がPSとは異なる新しいAPCコファクター（APC cofactor 2）として機能することが発見され，その生理的意義と重要性が明らかになった．

　これまでに血栓症をきたした多数の先天性PC異常症，PS異常症，およびAPC抵抗症（APCresistant）が発見されている．これらの異常症の検査・診断は，血栓症の原因の解明と治療法の確立において非常に重要である．