無症候性PBCの治療は予後を改善させるか？

●概念と診断基準

　原発性胆汁性肝硬変primary biliary cirrhosis（PBC）は中年以後の女性に好発し，皮膚掻痒感で初発することが多い．黄疸は出現後は消退することなく漸増し，多くは門脈圧亢進症状を伴い，約半数は数年で死亡する．

　検査所見では黄疸の有無にかかわらず血沈の促進，血清中の胆道系酵素，総コレステロール，IgMの中等度以上の上昇を認める．血中抗体，とくに抗糸粒体抗体antimitochondrial antibody（AMA）は高頻度に陽性で，かつ高力価を示す．また約1/3の症例にSjögren症候群，RA，慢性甲状腺炎などの自己免疫性疾患を合併する．