尿ポルフィリン体

異常値の出るメカニズムと臨床的意義

　ポルフィリンは，ヘモグロビンなどのヘム蛋白の構成成分であるヘムの前駆物質である．図1に示すように，グリシンとサクシニルCoAが素材となり，δ-アミノレブリン酸（ALA），ポルフォビリノーゲン（PBG），ウロポルフイリン（UP），コプロポルフィリン（CP），プロトポルフィリン（PP）などの中間産物を経てヘムが合成される．この中間代謝産物を総称してポルフィリン体（P体〉と呼ぶ．

　尿ではALA，PBG，UP，CPが測定可能である．UP，CPが存在すると尿は赤色を呈する．PBGは放置すると酸化され特有のブドウ酒色を呈する．