ポルフィリン尿

ポルフィリンは，ヘモグロビンなどヘム蛋白の構成成分であるヘムの前駆物質で，ウロポルフィリン，コプロポルフィリン，プロトポルフィリンおよびこれらの前駆物質であるδ―アミノレブリン酸，ポルフォビリノーゲンが主な検査対象となる．主として，遺伝的異常による代謝障害であるポルフィリン症や鉛中毒，また，肝疾患，貧血などによる二次性のポルフィリン尿症の際に，尿中，赤血球，糞便中のいずれかにポルフィリンが増量する．尿ポルフィリン体により赤色尿となるが，δ―アミノレブリン酸，ポルフォビリノーゲンは無色である．ポルフィリンの排泄経路，産生臓器により測定対象は異なり，検出には，定性試験，比色，蛍光法による定量，また，HPLCなどによる分画定量が行われる．〔臨床検査36（9）；979―982,1992〕