びまん性汎細気管支炎

疾患概念と病態

　びまん性汎細気管支炎（diffuse panbronchiolitis：DPB）は，1969年に本間，山中らによって臨床病理学的に独立した疾患として提案され，1983年に初めて欧米誌（Chest）にその疾患概念が紹介された．現在まで，日本人（モンゴリアン）に多いとされる慢性気道炎症性疾患である．

　その臨床像は，咳嗽，喀痰および息切れを主徴とし，胸部聴診上，80％以上に水泡音を聴取する．胸部X線像では両肺野のびまん性散布性粒状影（初診時約70％，最終診断時約90％に認められる），あるいは胸部CT像において小葉中心性の粒状影が認められ，しばしば過膨張所見を伴う．血液ガス所見では低酸素血症（80torr以下）を呈し，呼吸機能検査では1秒率低下（70％以下）が特徴的で，進行すると肺活量の減少，残気率（量）の増加を伴う．しかし，通常は拡散能の低下はみられない．さらに血清学的検査では寒冷凝集素価が64倍以上の高値を呈する．その持続的高値はDPBに特有とされ，単なる診断基準の一つにとどまらず，病因・病態の解明に重要な所見と考えられている．