肺高血圧症治療薬の進歩

　肺高血圧症のなかでも肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）は，慢性進行性の肺血管増殖を特徴とし，きわめて不良な予後経過をたどる難治性疾患と考えられてきた．しかし，肺動脈の拡張・収縮を調節するシグナル経路であるプロスタサイクリン（PGI₂）-cAMP経路，エンドセリン経路，一酸化窒素（NO）-cGMP経路のそれぞれに対応したプロスタサイクリン製剤，エンドセリン受容体拮抗薬，ホスホジエステラーゼ（PDE）5阻害薬や可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激薬が登場し，PAH患者の予後は大きく改善している（図1）．本稿では，このような肺高血圧症治療薬の進歩について紹介する．