31．Hereditary Moter and Sensory Neuropathy（HMSN）

■概念

　遺伝性末梢神経疾患にはCharcot-Marie-Tooth病，Dejerine-Sottas病などが含まれているが，最近Dyckは個々の疾患名を用いず，これらの疾患をまとめて遺伝性運動感覚性ニューロパチーhereditary moter andsensory neuropathy（HMSN）とし，第I型〜VII型まで分類することを提唱しており，最近この分類法が用いられるようになってきている．

　これによるとtype IはCharcot-Marie-Tooth病のhypertrophic form，type IIはCharcot-Marie-Tooth病のneuronal form，type IIIはDejerine-Sottas病，type IVはRefsum病，type Vは痙性麻痺を伴うもの，type VIは視神経萎縮を伴うもの，type VIIは網膜色素変性症を伴うもので，type V〜VIIはきわめて稀なものである．type I〜IVの診断基準は表に示したが，それ以外の重要事項について補足説明する．