5．血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

■疾患概念

　TTPは病因不明で急性経過をとる予後不良の疾患である．毛細血管および細動脈に血栓が多発性に形成される．これによりMoschowitz 5徴候と呼ばれる出血，溶血性貧血，神経精神症状，腎機能障害，発熱が出現する．適切な治療をしないと大部分の症例は死亡する．死亡した症例の約半数は診断後1週間以内に死亡している．この点からも早期診断，早期治療が重要である．

　病因は不明であるが，治療効果などから複数の病因の存在が推測されている．特発性が大部分であるが，続発性と考えられる症例もある．特発性のなかに家族発症例があり，遺伝的素因の存在が推測される．伝染性はない．