増刊号 診断基準とその使い方
VI.代謝
17.ポルフィリン症
佐々木 英夫
1
1山形大学医学部・第3内科
pp.1986-1987
発行日 1988年9月30日
Published Date 1988/9/30
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402221974
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ポルフィリン症(ポ症)はポルフィリンの代謝障害に基づく症候を呈し,ポルフィリンまたはその前駆物質を大量に産生し,大量に排泄する疾患である.大半は遺伝性であるが,一部は症候性にも生ずる.本症はポルフィリン代謝障害のある臓器の差から表のごとく,骨髄型,肝型,骨髄肝型の3病型に大別されるが,臨床的には急性型と皮膚型に分けるほうが便利である.
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