35．TSH不応症

■疾患概念と疫学

　血中の甲状腺刺激ホルモン（TSH）が上昇しているにもかかわらず，甲状腺細胞の反応が不良のため甲状腺機能低下症を呈するものは広く原発性甲状腺機能低下症と呼ばれている．この中には種々の甲状腺障害が念まれるが，それらのうち，TSHの受容機構における異常のためにその作用が発現しない，もしくはその作用発現が抑制されているものをTSH不応症と定義する．これには，①TSH受容体そのものの異常によるもの（先天性）と②TSH受容体抗体などによる後天性不応症の2つが考えられる．このうち①については偽性副甲状腺機能低下症I型に伴うものが知られ，Gs蛋白の欠損によるものと考えられている．これに対し，②は1987年に初めて筆者らが報告した症例^1）以来，世界的にその存在が知られるに至った．以下，この後天性TSH不応症について述べるが，現在明らかにされているのはTSHの甲状腺刺激作用をブロックする「阻害型TSH受容体抗体によるTSH不応症」である．