6．PlE症候群

■疾患概念と疫学

　PIE（Pulmonary infiltration with eosinophilia）症候群とは，臨床症状として，咳，痰，発熱，重症例では呼吸困難を呈する疾患で，胸部X線上，様々な肺浸潤影を有し，末梢血中好酸球増多（400/mm³以上）を特徴とする症候群である．

　歴史的には，1932年Löfflerが，無症状あるいは軽い呼吸器症状を呈し，胸部X線上，一過性の浸潤影を有し，末梢血好酸球増多（blood eosinophilia）を伴う，予後良好の症例を報告したのが最初であり，後に，Löffler症候群と呼ばれるようになった．1952年Reeder，Goodrichが，少しずつ病像，予後の異なっている症例をまとめて，PIE症候群と総称することを提唱し，また，Croftonらが，pulmonary eosinophiliaとして，各群間に互いに移行があるとしながらも，

　①simple pulmonary eosinophilia（Löffler syndrome）

　②prolonged pulmonary eosinophilia

　③pulmonary eosinophilia with asthma

　④tropical eosinophilia

　⑤polyarteritis nodosa（PN）

　の5群に分類した．