補体欠如と感染症

補体系とその活性化の概略

　抗体が抗原（細菌）と結合すると，そのFc部に補体第1成分が結合し活性化される（Clq・Clr・Cls）．補体第4成分（C4）はClsによって分割されC4aとC4bになり，C4bは抗体に結合する．補体第2成分（C2）はC4bに結合し，Clsの作用でC2aとC2bに分割され，C2aがC4bに結合したまま残る．C4b・C2a複合体は補体第3成分（C3）を分割しC3aとC3bとにする．C3bは細菌膜に結合する．C3bに第5成分（C5）が結合し，C4b・C2a・C3b複合体の作用でC5aとC5bに分割され，C5bの多くは細菌膜に結合する．C5bは第6，第7成分（C6，C7），ついで第8，第9成分（C8，C9）を結合しC5b〜9の細胞膜破壊構造を形成する．このように第1成分から逐次活性化されるルートを古典経路という．

　C3の一部はB因子の結合を受ける状態になっている．それにはD因子が作用してB因子をBaとBbに分割する．C3・Bb複合体はプロペルジンで安定化する．これはC3に作用しC3a，C3bに分割する．C3bは1因子とH因子の作用によりただちに不活化され，反応はそれ以上進まない．