補体欠損症と感染症

Complement deficiency and infections

はじめに

　補体系は自然免疫において重要な役割を担う蛋白の1つであり，古典経路・第二経路・レクチン経路の3つの活性化経路が存在する。それぞれ活性化の誘因も異なり，古典経路は抗原抗体複合体，第二経路は微生物表面のリポ多糖，レクチン経路は微生物表面の糖鎖によって活性化される。活性化した結果，いずれもC3転換酵素の形成とC3の活性化が起こり，最終的にはC5～C9で構成される終末経路の活性化につながる^1）。これらのシグナルにかかわる蛋白の異常により，各経路の活性化異常を呈するのが補体異常症であり，多くは先天性異常である。補体異常症では莢膜を有する細菌（ナイセリア属および肺炎球菌，インフルエンザ菌）に対する易感染性と全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）などの自己免疫疾患を呈する患者が多い（表）^2～4）。以下，それぞれの経路の異常症についてまとめる。