血小板型von Willebrand病

　von Willebrand病（VWD）は主に常染色体性優性の遺伝形式をもつ，血漿第VIII因子の量的，質的な先天性欠損症である．しかし近年，血小板側のなんらかの異常を原因として，血小板への第VIII因子の吸着により，2次的に血漿第VIII因子の量的，質的異常をきたしていると考えられる先天性疾患があいついで報告され，"platelet-type VWD^1），あるいは"pseudo VWD^1）などと呼ばれるようになった．本稿は理解を助けるために，はじめに血漿第VIII因子とVWDに関し一般的な知識の概略を述べ，続いて本疾患の概念，診断，病態などにつき解説したい．