肥大閉塞性心筋症

　肥大閉塞性心筋症（hypertrophic obstructive cardiomyopathy：HOCM）はいわゆる原発性心筋疾患（primary myocardial disease：PMD）の中で，積極的に診断しうる特異な病像を持つ一亜型であり，過去10数年間にわたり心臓病学における1つのトピックとして扱われてきたものである．本症はその名の示す如く，心室筋自体に原発する肥大によって，左室（または両室）の閉塞ないし狭窄をきたす疾患である．この疾患は米国では特発性肥大性大動脈弁下狭窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis：IHSS），また筋性大動脈弁下狭窄（muscular subaortic stenosis：MSS）などとも呼ばれるが，後述するように，これらは重複する点が極めて多いが，元全に同義語であるとはいえない．

　HOCMの頻度は正確には不明であるが，決して稀ではなく，米国NIHでは過去13年間に約400例の経験があるという．筆者は1966年来25例を観察しており，同年間における大動脈弁狭窄症の約1/2の頻度に相応する．しかし近年，この疾患が増加してきたという証拠は無い．従来本症に気づかなかったのは，そのような概念がなかったからであろう．