今月の主題 腹部疾患をエコーで診る
臓器・疾患別アプローチ―ワンポイントレクチャー
〈肝(びまん性)〉
肝ポルフィリン症
石田 秀明
1
,
小松田 智也
1
,
大場 麗奈
1
1秋田赤十字病院超音波センター
pp.204
発行日 2004年2月10日
Published Date 2004/2/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402100919
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先天性または後天性代謝異常により，二次的に種々のポルフィリン体またはその前駆物質(以下，ポルフィリン体と総称)が過剰生産され，これが多臓器に過剰沈着し多彩な臨床所見を呈する．この状態はポルフィリン症と総称される．
またポルフィリン症は，臨床像の差異から，①急性ポルフィリン症(神経，消化器，循環器症状が急性に発病するもので，ほとんど先天性)と，②皮膚ポルフィリン症(日光皮膚炎と軽度の肝障害を示すもので，先天性または後天性)に大別される．
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