Internal Medicine Volume 123, Issue 6 （June 2019）

臨床雑誌内科 123巻6号（2019年6月発行）

特集神経疾患の現在とこれから

診療の最前線

ポルフィリン症小西高志 ¹ ¹静岡赤十字病院救急科/第三神経内科キーワード：ヘム , 急性型ポルフィリン症 , hemin補充 Keyword: ヘム , 急性型ポルフィリン症 , hemin補充 pp.1275-1277

発行日 2019年6月1日 Published Date 2019/6/1

DOI https://doi.org/10.15106/j_naika123_1275

PDF(424KB)

Summary

▪ポルフィリン症は，ヘム合成に関与する代謝酵素の活性低下により生体毒性を有する中間代謝産物の蓄積が生じることで特徴的な症状を呈する疾患群の総称である．

▪臨床像は急性型と皮膚型に大別され，神経症状は急性症状の中核となる．

▪診断は適時の生化学的検査と遺伝子変異の確認により確定される．

▪治療には症状誘発因子の回避と急性型の発作に対するhemin補充などがある．

基本情報

電子版ISSN 2432-9452 印刷版ISSN 0022-1961 南江堂

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