BSEと人への伝達性

プリオン病

　感染性蛋白質「プリオン」に起因する疾病は，ヒトおよび動物で認められる(表1)．ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease;CJD)は，わが国で年間200人ほど(100万人に1人)の発生があり，その原因により孤発性(約77％)，遺伝性(約17％)，獲得性(約6％)に分けられる¹⁾．孤発性CJDは，60歳代に多く，進行の早い認知機能障害，視覚異常，小脳症状，ミオクローヌスを特徴とし，数カ月以内に無動無言となる．遺伝性CJDは，宿主のプリオン蛋白質をコードする遺伝子の変異によって，自発性に生じる．獲得性CJDには脳下垂体から作られた成長ホルモンや硬膜移植による医原性CJD，後述の変異型CJDが含まれる．一方，動物のプリオン病として，ヒツジ・ヤギのスクレイピー，シカの慢性消耗病，牛海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy;BSE)などがある．しかし，変異型CJDが確認されるまで，動物とヒトのプリオン病の関連は知られていなかった．