ランゲルハンス細胞組織球症

Langerhans cell histiocytosis（LCH）

定義・概念

　骨髄由来の樹状細胞の一種であるランゲルハンス細胞と形態学的・免疫学的に類似した異常細胞が，クローナルに増殖し造血系，肝臓，脾臓などに多臓器障害を起こす疾患群である。かつては炎症性疾患と考えられてきたが，現在では腫瘍性疾患と位置づけられている。