特集 主役となる補体
血液疾患
西村 純一
1
1大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科 招聘教授
キーワード:
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)
,
寒冷凝集素症(CAD)
,
補体異常症
,
補体関連疾患
,
抗補体薬
Keyword:
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)
,
寒冷凝集素症(CAD)
,
補体異常症
,
補体関連疾患
,
抗補体薬
pp.18-21
発行日 2025年12月15日
Published Date 2025/12/15
DOI https://doi.org/10.34449/J0001.42.04_0018-0021
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近年、さまざまな疾患が補体(関連分子)異常により発症(補体異常症)、または増悪(補体関連疾患)することに注目され、抗補体薬が開発されている。2007年に初の抗補体薬として抗C5抗体エクリズマブが、発作性夜間ヘモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:PNH)に対して承認された。抗C5抗体の適応疾患は拡大するとともに、さまざまな疾患において、新規抗補体薬の開発が精力的に展開されている。PNHでは、血管外溶血という新たな課題克服に向けて、近位補体阻害薬が開発された。また、寒冷凝集素症(cold agglutinin disease:CAD)の治療薬として、抗C1s抗体が承認されている。本稿では、これら抗補体薬の血液疾患における開発状況について概説する。

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