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胆道閉鎖症診療ガイドライン<第2版>

胆道閉鎖症診療ガイドライン<第2版>
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筆頭著者 日本胆道閉鎖症研究会 (編著)

へるす出版

電子版ISBN

電子版発売日 2024年11月25日

ページ数 180

判型 B5

印刷版ISBN 978-4-86719-102-6

印刷版発行年月 2024年11月

DOI https://doi.org/10.32209/9784867191026

書籍・雑誌概要

大幅ボリュームアップ! 待望の「胆道閉鎖症」の診療ガイドライン第2版!

【ガイドライン作成の目的】
胆道閉鎖症全国登録は本年で35年目を迎え、成人期以降の諸問題が集積されている最中である。本ガイドラインは、利益相反の透明性、患者意向の取り入れ、医療経済的視点の組み入れなど、新たな方針で改訂を行い、2018年に刊行された初版と趣が大きく異なっている。胆道閉鎖症診療の一助として、患者,家族,医療者の助けになることを目的に作成された。

【ポイント】
①スコープ(臨床的特徴、疫学的特徴)、治療、合併症、予後、第2版からは新たに参考資料(公費負担医療の種類と申請方法)をベースに構成。
②初版より大幅に見直しが行われたクリニカルクエスチョン(CQ)を掲げるとともに、エビデンスの強さ、推奨度を提示。
③総論、CQの内容を患者・患者家族へ解説した一般向けサマリーを掲載。

目次

ガイドラインサマリー
用語・略語一覧
診療アルゴリズム
診療アルゴリズムに関する議論内容(一次肝移植の位置づけ)

第1章 作成組織・作成経過
作成組織
作成経過

第2章 スコープ
診療ガイドラインがカバーする内容に関する事項
システマティックレビューに関する事項
推奨決定から最終化,公開後の取り組みまで

【基本的特徴】
1.臨床的特徴
2.疫学的特徴

第3章 診断
【総論】
1.胆道閉鎖症が疑われる症状・徴候
2.診断手順と鑑別すべき疾患
3.精査
4.直接胆道造影と葛西手術

【クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨】
CQ1:スクリーニングは早期診断に有用か?
CQ2:淡黄色便の新生児・乳児に精査を行うことは有用か?
CQ3:遷延性黄疸と肝腫大のある患者に精査を行うことは有用か?
CQ4:術中胆道造影は予後予測に有用か?
CQ5:鑑別診断として肝生検は有用か?
CQ6:病理学的検査は予後予測に有用か?

第4章 治療
【総論】
1.胆道閉鎖症疑い患者に対する術前準備
2.葛西手術と胆道再建法
3.逆流防止手術と術後胆管炎が予後に与える影響
4.肝門切離範囲と吻合の際の注意点

【クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨】
CQ7:生後30日以内の葛西手術は有用か?
CQ8:術後のステロイド投与は有用か?
CQ9:術後の抗菌薬長期投与は有用か?
CQ10:術後のUDCA 投与は有用か?
CQ11:いったん黄疸消失を得た術後患者に対する再葛西手術は有用か?
CQ12:腹腔鏡手術は有用か?

第5章 合併症
【総論】
1.胆管炎と肝内胆管拡張および肝内結石
2.門脈圧亢進症
3.腫瘍
4.その他

【クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨】
CQ13:胆管炎に対する抗菌薬の予防投与は有用か?
CQ14:術後晩期の胆管炎に抗菌薬治療に加えて利胆療法,禁食管理の併施は有用か?
CQ15:術後症例における肝内胆管拡張あるいは肝内嚢胞に対してドレナージ治療は有用か?
CQ16:乳幼児期から食道・胃静脈瘤のチェックは有用か?

第6章 予後
【総論】
1.一般的な肝移植の適応について
2.良好な自己肝生存を得るための一般的な検査や管理
3.内視鏡検査および治療
4.妊娠・出産について

【クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨】
CQ17:自己肝生存例の成長障害に肝移植は有用か?
CQ18:自己肝生存例の妊娠・出産では,集学的管理は必要か?
CQ19:肝腫瘍のスクリーニング検査は有用か?
CQ20:食道・胃静脈瘤に対して予防的静脈瘤治療は有用か?
CQ21:脾機能亢進症に対する治療は有用か?
CQ22:難治性の胆管炎,治療抵抗性の門脈圧亢進症による病態に肝移植は有用か?
CQ23:初診時病態の進んだ患者に一次肝移植は有用か?

第7章 参考資料
公費負担医療の種類と申請方法
胆道閉鎖症に関する情報の入手先一覧

索引