脊椎脊髄ジャーナル 28巻11号 (2015年11月発行)

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特集　首下がり症候群の病態と治療

特集にあたって鐙　邦芳 28巻11号 , 2015年11月 , pp.935

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　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）の発生頻度は低いが，通常の頸椎後弯症と異なり，首下がり状態を自動的には矯正できない，あるいは矯正しても維持できないのが特徴である．DHSは種々の神経筋疾患に起因して生じるが，その定義は明確でない．本特集では広義に解釈し，さまざまな頸椎疾患に起因する首下がり状態も含めて扱う．DHSの治療は困難なことが多いが，起因疾患によっては薬物治療，リハビリテーションが奏効する．また，頸椎instrumentation手術の進歩により，原疾患によっては矯正手術の良好な結果が期待できるようになった．

　東京医科大学整形外科の遠藤健司先生には，DHSの発生メカニズム，病態と分類，保存治療と手術治療などにつき解説していただいた．文中，DHSの形態分類と手術治療戦略に関して重要なポイントが提唱されている．自治医大ステーション・ブレインクリニックの藤本健一先生にはパーキンソン病によるDHSにつき解説していただいた．パーキンソン病とパーキンソン症状，パーキンソン関連疾患に伴う異常姿勢の1つとしての首下がり症状などにつき詳しく述べられている．特にパーキンソン病治療薬に基づく姿勢異常の全国的疫学調査結果は興味深い．川崎医科大学神経内科の黒川勝己先生にはミオパチーおよび神経筋接合部疾患によるDHSにつき述べていただいた．炎症性，非炎症性，代謝性ミオパチーのほか，放射線や薬剤によるミオパチーに起因するDHSについても触れられている．また，DHSの診察手順についても述べられている．福島県立医科大学会津医療センター整形外科の白土　修先生にはDHSのリハビリテーションについて解説していただいた．DHSに対するリハビリテーションのプログラムと実際について述べ，基礎疾患に対する内科的コントロール，下肢関節の拘縮除去などの重要性が強調されている．頸椎instrumentationと骨切り術の発展により，DHSの手術治療は大きく進歩している．筆者はDHSの手術治療の実際，変形形態による手術戦略選択の重要性につき述べた．

首下がり症候群の病態と分類遠藤　健司 , 村田　寿馬 , 鈴木　秀和 , 西村　浩輔 , 田中　英俊 , 山本　謙吾 28巻11号 , 2015年11月 , pp.936-941

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はじめに

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）は，頸部伸筋群の著明な筋力低下が原因でchin-on-chest deformityを呈する一連の症候群で，多岐にわたる疾患背景を有する^4）．DHSの後弯変形は，典型的にはflexible spineで他動的に矯正可能であることが特徴であり，同じく著明な頸椎後弯を呈する強直性脊椎炎や脊椎外傷後のようなrigid spineとは病態が異なる^10）．中でも特発性DHSは，頸椎後弯症のうち，原因不明の頸部伸展筋力の低下により，頸部の持続伸展が障害される特殊なfunctional kyphosisである^2）．特発性DHSは高齢者に多いことから，発症報告は平均寿命の伸延が著しい先進国に多く，今後の高齢化と疾病認知の拡大により，さらに増加する可能性がある．本稿では，DHS患者の病態と脊椎矢状面形態による分類について，特発性DHS患者35例を中心とした自験例を含めて述べる．

パーキンソン病による首下がり症候群藤本　健一 28巻11号 , 2015年11月 , pp.943-949

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はじめに

　パーキンソン病は1817年に，ロンドンの内科医James Parkinsonによって記載された^18）．神経変性疾患の中ではアルツハイマー病に次いで頻度が多い．中高年に好発し，運動症状のほかに精神症状，自律神経症状，嗅覚障害，痛み，疲労など多彩な症状を呈する．有病率は人口10万人あたり120〜150人とされ，高齢者の増加と治療法の進歩により長期生存例が増えたことから，有病率は年々増加している．さまざまな細胞内メカニズムの破綻によって，αシヌクレインと呼ばれる異常タンパクができることが原因と考えられている．αシヌクレインの凝集塊であるレビー小体が中脳黒質のドパミン細胞に蓄積して細胞が変性脱落する結果，投射先である線条体でドパミンが不足する．線条体のドパミンは20歳頃がピークで，健常人でも加齢に伴い徐々に減少する．ドパミンがピーク時の約20％まで減少するとパーキンソン症状が発現する．健常人でも100歳を超えるとドパミンが20％を割るので，100歳を超えた高齢者の動きは遅くてぎこちない．パーキンソン病では50〜60歳代でドパミンが20％を割る．1960年代後半に薬によってドパミンを補うことができるようになり，パーキンソン病の治療は著しい進歩を遂げた．その後の新薬の開発や脳深部刺激など手術療法の導入によって，治療法のない時代は発症後5年で寝たきりになっていたのが，現在ではほぼ天寿を全うできるまで生命予後が改善した．しかし，日常生活に不便をもたらす症状も多く，快適な日常生活を送れないことも多い．本特集で取り上げる首下がりも，生活に不便をもたらす症状の1つである．

ミオパチーによる首下がり症候群黒川　勝己 , 園生　雅弘 28巻11号 , 2015年11月 , pp.951-956

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はじめに

　さまざまな神経筋疾患において，頸部伸筋の筋力低下による首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）が報告されている^15,16,25）．頸部伸筋の筋力低下は，神経原性疾患，筋原性疾患あるいは神経筋接合部疾患においても生じ得るため，これまでに，筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS），脊髄性筋萎縮症，重症筋無力症，炎症性ミオパチー，顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー症，ネマリンミオパチー^21），カルニチン欠損症^14），isolated neck extensor myopathy（INEM）^16）など多くの疾患においてDHSが報告されている．本稿では，ミオパチーおよび神経筋接合部疾患による首下がり症候群を概説し，診断および治療のポイントを述べる．

首下がり症候群のリハビリテーション白土　修 , 遠藤　達矢 28巻11号 , 2015年11月 , pp.957-962

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はじめに

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）は，頸部伸筋群の筋力低下が主因である頸部の垂れ下がり症状（chin-on-chest deformity）が発生する後弯変形の特殊病態である^1）．症状としては，飲み込みの悪さからくる摂食困難や洗面の不自由があり，頸部痛を訴える場合も多い．前方注視困難により歩行に支障が生じるなど日常生活にさまざまな困難をきたし，QOLを大きく低下させる．

　DHSに関する報告は，1886年Gowersの重症筋無力症例が初めてである．原因疾患として，運動ニューロン疾患，多発性筋炎，筋ジストロフィー，多系統萎縮症，パーキンソン症候群，頸椎症，Machado-Joseph病，甲状腺機能低下症，進行性核上性麻痺，脳梗塞など多岐にわたる^5,9,17,21）．そのため，DHSを診察する場合，その鑑別を行うことが必要である．背景に治療可能な種々の疾患が存在することを考慮して専門医の判断を仰ぐことも必要である．

　原因となる基礎疾患がある場合，その治療が必須である．特に神経内科的疾患の場合，内科的コントロールがとれていることが重要である．外科的介入も報告がみられているが，効果は報告によってさまざまであり，統一した結論に至っていない^22）．頸椎症によるDHSに対しては，手術療法が有効であったという報告も散見されるが，限界があるという意見も多い．しかし，手術による頸椎alignmentや頸部不安定性の改善は，患者の生活の質の向上に有益である場合もある^{4,16,18,24）}．

　保存療法・観血的療法のいずれも，リハビリテーション（以下，リハと略す）がADLやQOL向上，姿勢改善に有効である場合がある．本稿では，DHSの報告例を再検討し，病態や姿勢の特徴を踏まえリハの可能性について述べる．

首下がり症候群の矯正手術—変形の病態と手術治療戦略鐙　邦芳 28巻11号 , 2015年11月 , pp.963-967

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はじめに

　頸椎後弯の特殊なタイプである首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）の発生頻度は低いが，種々の神経筋疾患，脊椎疾患に起因して生じる．DHSは患者の日常生活に大きな障害をもたらすが，特にchin-on-chest deformityにまで進行すると，disabilityは著しく，治療は困難である．しかし，近年の頸椎instrumentation手術の進歩と頸椎骨切り術の発展により，原疾患・病態によっては矯正手術の良好な結果が期待できる．本稿では，DHSの手術治療戦略について述べる．

Nomade

伝えるということ湯川　泰紹 28巻11号 , 2015年11月 , pp.925-926

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　ちょうど1カ月前に携帯電話をスマートフォンに変更しました．それまでは従来型の携帯，いわゆるガラケー（ガラパゴス携帯）と呼ばれるものを使っており，職場でも，自宅でもネットにつながったデスクトップ型のコンピュータがあるので，スマホがなくてもほとんど不自由を感じませんでした．病院との緊急連絡や家族との電話やメールもでき，人に伝えたいことがあるときに最低限度の道具として役立っていました．ただ，人前で取り出したときに，周囲の若い人からまだこの人ガラケーを使っているという視線を浴びて少し気恥ずかしさを感じるぐらいでした．また，「スマホにはしないのですか？」という質問をよく受けましたが，「特に不便はないのでこの携帯で十分です」と逆に開き直って答えている面もありました．なぜかは自分でもわかりませんが，急に変えてみようかという気になりました．意味はありませんが，変えると何かしら生活が変わる気がしました．そして1カ月が経過した現時点で，電話やメールなど連絡を取る手段としては，元のガラケーと比べてほとんど変化がありません．基本料金は高くなりましたが，まだその元が取れるようなメリットを享受していません．要するに，環境は変わりましたが，その環境にまだ溶け込めず活かし切っていない状況です．人においても同様です．能力の有無にかかわらず，その周囲の環境がその人に適合しないことには実力を発揮できないということがよくあります．

　月に1度，先輩方が開催される「棋整会」という囲碁の会に参加させてもらっています．子どもたちが幼い頃「ヒカルの碁」という漫画が流行り，一緒に囲碁を始めました．それからかれこれ15年近く続いています．なかなか囲碁の腕は上がりませんが，とても頭を使い楽しく打たせてもらっています．生きるか死ぬかというように勝ち負けがはっきりしている将棋と違い，囲碁は陣地取りの勢力争いです．ハンディキャップとして置石を用いることで打ち手のレベルを合わせて対戦できます．そのため勝負が一方的になることが少なく，接戦となる確率が高くなります．また，自分ばかりが続けてうまくいくことは少なく，戦いながら相手の言い分も聞く必要があります．そしてわずかの差で決着がつくため，まるで人生そのもののようで，やればやるほど奥深くておもしろい競技です．ところで，囲碁では昔から打った手順が棋譜として記録に残されてきました．江戸時代の有名な棋士の対局記録もしっかり残っています．昔の対局から最近のプロの対局まで，その棋譜が連綿と紙媒体として記録され，それらはコンピュータに電子記録として取り込まれています．そして，ネットにつながる環境があれば過去の膨大な対局結果をすぐに調べることができ，棋譜をより多く研究することで対局中に最善の手を打てる確率が上がります．そうすると，過去の棋譜を短時間で大量に勉強する棋士が現れてきました．そういう棋士は若くても短期間で非常に強くなります．今までであれば，頭の回転と経験値で実力が決まっていたのが，頭の回転と過去の対局の勉強量で実力が左右されるようになり，アナログよりもデジタルに強い若い世代が棋界の上位を占めるようになってきました．すなわち，棋譜が伝承され，しかも紙媒体から電子記録に変換されて大量の棋譜を比較的短時間で研究できるようになったことが現在の囲碁棋士の勢力図にも影響を与えているのです．

イラストレイテッド・サージェリー　手術編Ⅱ-83

チタン製スペーサー（Laminoplasty Basketを用いた）による椎弓形成術大橋　洋輝 , 谷　諭 28巻11号 , 2015年11月 , pp.927-934

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手術適応

　頸椎症，頸椎後縦靭帯骨化症，頸椎椎間板ヘルニアなどに対する椎弓形成術に用いられる．これまで椎弓形成術に対するスペーサーとしては，多くのハイドロキシアパタイトスペーサーがあったが，術中操作が容易で，初期固定力に優れたチタン製スペーサーが使用可能となった．2013年にCenterpiece（日本メドトロニック）が発売となり，2014年にLaminoplasty Basket（アムテック）が発売となった．ここでは，片開き式でも両開き式（縦割法）でも用いることのできるLaminoplasty Basketを用いた椎弓形成術について述べる．

Case Study 脊椎脊髄疾患—神経内科医の眼・3

左胸腹部の激痛—皮膚科？ペインクリニック？緩和ケア科？脊椎外科？そして神経内科福武　敏夫 28巻11号 , 2015年11月 , pp.969-971

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症　例

　患　者：65歳，女性，主婦

　主　訴：左胸腹部の激痛

症例から学ぶ：画像診断トレーニング・第32回

症例：25歳，男性福田　国彦 28巻11号 , 2015年11月 , pp.973-976

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症例

　症例：25歳，男性．

　主訴：首の可動域制限．

　現病歴：16歳頃に乾癬を発症．18歳頃に指関節に乾癬性関節炎を発症した．皮膚乾癬が頭部と腰部に存在する．爪症状も認める．乾癬性関節炎の症状が出現後，しばらくして首が動きにくくなってきた．

問題

　頸椎のX線写真（図1）について正しいのはどれか．

　1）Schmorl結節がある

　2）環軸関節に脱臼がある

　3）頸椎の配列に乱れがある

　4）椎間関節に関節強直がある

　5）椎体隅角に骨びらんがある

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バックナンバー　特集一覧 28巻11号 , 2015年11月 , pp.949

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ご案内 28巻11号 , 2015年11月 , pp.962-979

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次号予告 28巻11号 , 2015年11月 , pp.971

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読者の意見（Letters to the Editor）原稿募集 28巻11号 , 2015年11月 , pp.978

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学会・研究会　事務局一覧 28巻11号 , 2015年11月 , pp.981

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会告案内一覧 28巻11号 , 2015年11月 , pp.982-983

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編集後記 28巻11号 , 2015年11月 , pp.986

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基本情報

脊椎脊髄ジャーナル
28巻11号
(2015年11月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0914-4412 三輪書店

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