治療のトピックス 肝移植治療

●先天代謝異常症に対する遺伝子診断の拡充と肝移植成績の向上により、肝移植適応は世界的に拡大傾向にある。●先天代謝異常症に対する肝移植適応･治療成績は、肝構造異常･肝限局性の有無による影響が大きい。●2013年に先天代謝異常症に対する肝移植ガイドラインが作成され、スコアリングシステムにより客観的に移植適応が判断可能である。●代謝性肝疾患に対する肝移植により、生命予後は改善しているが、移植前の神経障害や他臓器障害をいかに軽減できるかが課題で、早期診断･治療が重要である。