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The Journal of Pediatric Practice Volume 83, Issue 7 （July 2020）

小児科診療 83巻7号（2020年7月発行）

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特集研修医と指導医に贈る　小児科学研究･論文のススメ

活躍する小児科physician-scientistsの研究　勤務医編　小児循環器の臨床につなげる発生学･再生医学研究古道一樹 ¹ ¹慶應義塾大学医学部小児科キーワード：シグナルトランスダクション , 幹細胞 , 心臓 , 心臓疾患-先天性 , 器官形成 , 変異 , 発生学 , 再生医学 , Semaphorins , iPS細胞 Keyword: Signal Transduction , Heart , Heart Defects, Congenital , Embryology , Stem Cells , Mutation , Induced Pluripotent Stem Cells , Organogenesis , Semaphorins , Regenerative Medicine pp.951-959

発行日 2020年7月1日 Published Date 2020/7/1

DOI https://doi.org/10.34433/J00642.2020295412

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

●一次心臓領域、二次心臓領域、心臓神経堤細胞、心外膜前駆細胞という4種の心臓前駆細胞が、時間的、空間的遺伝子制御のもと、心臓の各コンポーネント発生に寄与する。●心臓流出路発生異常には、二次心臓領域と心臓神経堤細胞の発生異常およびそれらの相互作用の破綻が関与する。●患者特異的iPS細胞とその分化誘導を用いた疾患モデル構築に加え、従来のヒト遺伝子変異解析、マウスモデル、患者組織解析を組み合わせた多角的手法により、詳細な病因解明が期待できる。