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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 293, Issue 5 （May 2025）

医学のあゆみ 293巻5号（2025年5月発行）

Japanese English

第1土曜特集成人先天性心疾患――各国のガイドラインに学ぶ

重症（複雑）先天性心疾患の診断・治療

完全大血管転位（動脈スイッチ術後） Transposition of the great arteries after atrial switch operation 藤井隆成 ¹ Takanari FUJII ¹ ¹昭和医科大学病院小児循環器・成人先天性心疾患センターキーワード：完全大血管転位 , 動脈スイッチ術 , ジャテーン手術 Keyword: 完全大血管転位 , 動脈スイッチ術 , ジャテーン手術 pp.412-416

発行日 2025年5月3日 Published Date 2025/5/3

DOI https://doi.org/10.32118/ayu293050412

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　完全大血管転位は心房心室関係がconcordantで，心室大血管関係がdiscordant（大動脈が右室から起始し，肺動脈が左室から起始）である解剖学的特徴を有する．心室中隔欠損，左室流出路狭窄（肺動脈狭窄），大動脈縮窄などを合併する場合が存在する．自然歴は極めて不良で，無治療で成人期まで生存することは例外的である．手術治療として，かつてはマスタード手術やセニング手術といった心房内血流転換術が行われていたが，解剖学的右室が体心室として機能する（体心室右室）ことによる遠隔期の心室機能低下，三尖弁閉鎖不全が問題であった．1980年代以降，大血管レベルで血流転換を行う動脈スイッチ術（ジャテーン手術）が主流となり，この体心室右室の問題は解決され，現在では標準的な術式になっている．したがって，若年成人ではすでに動脈スイッチ術が主流になってから手術が行われていることが多い．本術式の治療成績向上に伴い，長期生存率は著しく向上したが，宿命的に生じうる合併症も存在し，成人期以降も継続的なフォローが必要である．