Volume 58, Issue 6 （June 2026）

小児外科 58巻6号（2026年6月発行）

Japanese English

特集小児外科医が押さえておくべき薬剤―薬剤の使用法と注意点―

リンパ管奇形：シロリムス文野誠久 ¹ , 谷口彰宏 ¹ Shigehisa Fumino ¹ , Akihiro Taniguchi ¹ ¹京都府立医科大学小児外科 pp.657-661

発行日 2026年6月25日 Published Date 2026/6/25

DOI https://doi.org/10.24479/ps.0000001586

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　リンパ管奇形（lymphatic malformation：LM）は，先天的なリンパ管系の形成異常によって生じる，大小様々に異常拡張したリンパ管からなる脈管奇形である。2025年に国際血管腫血管奇形学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies：ISSVA）分類が改訂され，同分類では低流速型脈管奇形のなかに広義のLMが含まれ，さらに孤発性，複雑型，リンパ浮腫に分類されている。狭義のLMは孤発性に含まれ，形態分類としてmacrocystic，microcystic，mixedの3タイプに分類される。全身性リンパ管異常（generalized lymphatic anomaly：GLA），カポジ型リンパ管腫症（kaposiform lymphangiomatosis：KLA），ゴーハム病（Gorham-Stout disease：GSD）などは，複雑型LMに分類される。また，これら広義のLMを含む複数の脈管奇形が混在する疾患が混合型脈管奇形であり，クリッペル・トレノネー症候群（Klippel-Trénaunay syndrome：KTS），CLOVES症候群などが含まれる^1）。