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Volume 56, Issue 10 （October 2024）

小児外科 56巻10号（2024年10月発行）

Japanese English

特集腸管不全症；基礎研究・臨床のトピックス

HPN下の腸管不全症例における妊娠管理の経験伊崎智子 ¹ , 福原雅弘 ^1,2 , 皆尺寺悠史 ¹ , 千葉史子 ¹ , 豊福一輝 ³ , 後藤清美 ³ Tomoko Izaki ¹ , Masahiro Fukuhara ^1,2 , Yushi Kaisyakuji ¹ , Fumiko Chiba ¹ , Kazuki Toyofuku ³ , Kiyomi Goto ³ ¹大分県立病院小児外科 ²九州大学大学院医学研究院小児外科学分野 ³大分県立病院産科 pp.1054-1057

発行日 2024年10月25日 Published Date 2024/10/25

DOI https://doi.org/10.24479/ps.0000000977

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　Hirschsprung病類縁疾患は直腸に神経節細胞を認めるにもかかわらず，Hirschsprung病と類似した症状や所見を呈する疾患群であり，腸管神経節細胞異常を認める①腸管神経節細胞未熟症（immaturity of ganglia），②腸管神経節細胞僅少症（isolated hypoganglionosis），③腸管神経節形成異常症（intestinal neuronal dysplasia：IND），腸管神経節細胞に異常を認めない④巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis-microcolon-intestinal hypoperistatsis syndrome：MMIHS），⑤腸管分節状拡張症（segmental dilatation of intestine），⑥内肛門括約筋無弛緩症（intestinal anal sphincter achalasia：IASA），⑦慢性特発性犠牲腸閉塞（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）の病型に分類されている^1）。これらの疾患はいずれも希少症例であり，isolated hypoganglionosis，MMIHS，CIIPでは長期にわたる栄養療法，減圧のための腸瘻管理が必要となるケースが多い。管理の改善に伴い成人期に達する症例も出てきている。