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特集 小児科医が知っておきたいリウマチ・膠原病の知識と実践
小児でよくみる膠原病,その他
混合性結合組織病(MCTD)
楢崎 秀彦
1
NARAZAKI Hidehiko
1
1日本医科大学小児科
pp.1301-1305
発行日 2025年10月1日
Published Date 2025/10/1
DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000002719
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はじめに
混合性結合組織病(mixed connective tissue disease:MCTD)は,1972年にGordon C. Sharpらによって提唱された疾患で,抗U1-RNP(U1-ribonucleoprotein)抗体陽性とRaynaud現象を中核所見とし,全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE),全身性強皮症(systemic sclerosis:SSc),多発性筋炎(polymyiositis:PM)の3疾患の臨床所見を混合して呈する自己免疫疾患である1)。Overlap症候群とは異なり,MCTDは単一の疾患として分類されており,その診断には特異的自己抗体である抗U1-RNP抗体の存在が重要である。

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