Volume 54, Issue 13 （December 2022）

小児内科 54巻13号（2022年12月発行）

Japanese English

増刊号小児疾患診療のための病態生理3―改訂第6版―

Ⅶ．血液・腫瘍性疾患

2．遺伝性球状赤血球症 Hereditary spherocytosis 宮村能子 ¹ MIAYMURA Takako ¹ ¹大阪大学大学院医学系研究科小児科学 pp.833-837

発行日 2022年12月23日 Published Date 2022/12/23

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000660

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参考文献 Reference

1　基本病因，発症機序

　遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis：HS）は，赤血球膜蛋白異常による溶血性貧血で，先天性溶血性貧血の70％を占める疾患である。75％が常染色体顕性（優性）遺伝形式をとるが，常染色体潜性（劣性）遺伝の症例や孤発例もみられる。日本では，5～10万人に1人とされ，欧州ではより発症頻度が高いとされる^{1, 2）}。本症は，赤血球膜蛋白の垂直方向の脆弱性により，赤血球が小型球状化し，脾臓で捕捉され血管外溶血をきたす疾患である。