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Volume 42, Issue 10 （October 2026）

JOHNS 42巻10号（2026年10月発行）

Japanese English

特集耳鼻咽喉科医が知っておくべき免疫疾患

【耳鼻咽喉科医が知っておくべき免疫不全症】

先天性免疫異常症―反復する中耳炎・副鼻腔炎と頸部リンパ節腫脹を見たら― 浅野孝基 ^1,2 Takaki Asano ^1,2 ¹広島大学原爆放射線医科学研究所放射線ゲノム疾患研究分野 ²広島大学大学院医系科学研究科小児科学キーワード：先天性免疫異常症 , 中耳炎・副鼻腔炎 , 頸部リンパ節腫脹 Keyword: 先天性免疫異常症 , 中耳炎・副鼻腔炎 , 頸部リンパ節腫脹 pp.1358-1361

発行日 2026年10月1日 Published Date 2026/10/1

DOI https://doi.org/10.24479/ohns.0000002383

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　先天性免疫異常症（inborn errors of immunity：IEI）は，生まれつき免疫機能に異常を有する疾患群であり，従来は原発性免疫不全症（Primary Immunodeficiency：PID）と呼ばれていた。これまで，IEIは小児期に重症感染症を繰り返す稀な疾患と考えられていた。しかし近年では，自己免疫性疾患，自己炎症性疾患，アレルギー性疾患，リンパ増殖性疾患など多彩な病態を内包することが明らかとなっている^1,2）。近年の遺伝学的解析技術の進歩に伴い，新規疾患原因遺伝子の同定数は飛躍的に増加している。同時に，免疫調節異常や骨髄不全などの疾患もIEIの疾患概念に含まれることになり，疾患概念自体も大きく拡大している。その結果，最新の2024年国際分類（International Union of Immunological Societies 2024：IUIS2024）では550を超える疾患がIEIに定義されるに至った^1,2）。さらに近年では，成人期になって初めて診断されるIEI患者も少なくないことなども明らかになっている^3）。