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Volume 101, Issue 1 （July 2026）

腎と透析 101巻1号（2026年7月発行）

Japanese English

特集ネフローゼ症候群―最新の知見と動向

病因・病態　一次性ネフローゼ症候群

免疫異常（特にB細胞系）研究の動向 Recent advances in immune disorders, particularly in the B-cell system 三浦健一郎 ¹ , 白井陽子 ¹ , 服部元史 ¹ MIURA Kenichiro ¹ , SHIRAI Yoko ¹ , HATTORI Motoshi ¹ ¹東京女子医科大学腎臓小児科キーワード： B細胞 , 形質細胞 , 抗ネフリン抗体 , B cell activating factor Keyword: B細胞 , 形質細胞 , 抗ネフリン抗体 , B cell activating factor pp.59-63

発行日 2026年7月25日 Published Date 2026/7/25

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000002513

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参考文献 Reference

はじめに

　ネフローゼ症候群は，ポドサイト障害により糸球体濾過障壁が破綻し，蛋白尿を呈する疾患であるが，その原因は長らく判明していなかった。1974年，Shalhoubは，ネフローゼ症候群が麻疹罹患で寛解することやホジキンリンパ腫に関連することなどの臨床所見をもとに，T細胞機能異常仮説を提唱した^1）。それ以降，T細胞に着目した検討が進められ，CD4/CD8比やTh1/Th2バランスの異常，Th17細胞の増加，制御性T細胞（regulatory T cell：Treg）の障害が報告された^2）。2004年，抗CD20モノクローナル抗体であるリツキシマブが一次性ネフローゼ症候群に有効であることが報告され^3），B細胞が一次性ネフローゼ症候群において重要な役割を果たしていると考えられるようになった。そして，2022年以降の抗ネフリン抗体の発見により，病因病態および治療標的としてのB細胞の重要性がさらに高まっている^4～6）。本稿では，一次性ネフローゼ症候群における免疫異常研究について，B細胞の関与を中心に概説する。