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特集 ネフローゼ症候群―最新の知見と動向
疫学
小児ネフローゼ症候群の疫学(JP-SHINE study)
Epidemiology of childhood nephrotic syndrome (JP-SHINE study)
菊永 佳織
1
,
石倉 健司
1
KIKUNAGA Kaori
1
,
ISHIKURA Kenji
1
1北里大学医学部小児科学
キーワード:
小児特発性ネフローゼ症候群
,
疫学
,
JP-SHINE study
,
レジストリ
,
長期予後
Keyword:
小児特発性ネフローゼ症候群
,
疫学
,
JP-SHINE study
,
レジストリ
,
長期予後
pp.14-17
発行日 2026年7月25日
Published Date 2026/7/25
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000002505
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- 参考文献 Reference
はじめに
小児特発性ネフローゼ症候群(idiopathic nephrotic syndrome:INS)は,小児期に最も頻度の高い糸球体疾患であり,長期にわたる治療管理を要する疾患である1)。多くはステロイドに反応するが,半数以上が再発を経験し,頻回再発型(frequently relapsing nephrotic syndrome:FRNS)やステロイド依存性(steroid-dependent nephrotic syndrome:SDNS)に至る症例では免疫抑制療法が必要となる2~4)。近年,難治性FRNS/ SDNSに加え,難治性ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群(2024年)5)や,いわゆる難治性に至っていないFRNS/SDNS(2025年)6)へとリツキシマブの適応が拡大され,さらにミコフェノール酸モフェチルのリツキシマブ後療法の適応(2025年)7)も承認され,治療選択の幅は大きく広がっている2)。

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