外陰部腫瘍疑いで受診し急速に全身状態が増悪した壊疽性膿皮症の1例

壊疽性膿皮症は，急速に潰瘍化し，周囲へ遠心性に拡大する増殖性・壊疽性の潰瘍性病変を特徴とする非感染性炎症性皮膚疾患である。壊疽性膿皮症は自己免疫性の疾患であり，外診で潰瘍などを認めることで疑われるが，他疾患を否定することによって診断されるため，診断までに時間を要することがある。今回，外陰部腫瘍の疑いで紹介された壊疽性膿皮症の1例を経験したので報告する。症例は76歳女性で，3週間前からの外陰部痛と皮膚病変を主訴に受診し，悪性腫瘍や感染症が疑われた。皮膚生検を施行し結果待機中に，紹介受診後4日目に突然腹痛が出現しショック状態を呈した。腸管穿孔・腹膜炎と診断し緊急手術を施行したところ，病理学的に壊疽性膿皮症と診断した。術後ステロイド投与にて症状は改善した。