急速に拡大する掌蹠外皮疹を伴った掌蹠膿疱症の1例

Palmoplantar pustulosis with rapidly expanding extra-palmoplantar lesions

55歳，男性。36歳時に掌蹠膿疱症と診断された。姉妹も掌蹠膿疱症で治療中。1カ月前より誘因なく急速に手足の浮腫性紅斑が増強し，全身へ紅斑が拡大してきた。発熱はなく手掌足底には紅斑と亀裂を伴う角化がみられるが，膿疱は認めなかった。四肢には浸潤・鱗屑が軽度で境界不明瞭な紅斑が散在していた。CTで胸肋鎖関節部の著明な骨肥厚がみられた。大腿からの生検では軽度の錯角化と表皮突起の延長がみられた。これらの四肢の皮疹は掌蹠外皮疹と考えた。病巣感染の可能性のある齲歯治療を行い，セクキヌマブ投与22週後に皮疹は消退した。IL36RN遺伝子，CARD14遺伝子変異は認めず。急速に皮疹が拡大した症例では，膿疱性乾癬・乾癬性紅皮症との鑑別は難しい。