筋萎縮性側索硬化症に意味性認知症を合併した症例—言語症状と書字障害の検討

A Case of Amyotrophic Lateral Sclerosis with Semantic Variant Primary Progressive Aphasia: A Study of Language Symptoms and Agraphia

症例は発症時66歳，男性。高炭酸ガス血症による意識障害で救急搬送され，人工呼吸器管理となり，その後の精査にて筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）と診断した。頭部MRIにて右優位に両側側頭葉前方および内側面が萎縮していた。書字でのコミュニケーションでは仮名，漢字のいずれにおいても錯書が見られた。言語機能の精査を行い，単語の理解障害，呼称障害，類音的錯書を認め，意味型原発性進行性失語（semantic variant primary progressive aphasia：svPPA）と診断した。ALS患者においては，側頭葉前方の萎縮と漢字の類音的錯書が見られた場合にsvPPAを合併している可能性がある。

Abstract

The patient was a 66-year-old man brought to the emergency room with impaired consciousness due to hypercarbonemia, managed on a respirator, and diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). MRI showed atrophy of the anterior and medial surfaces of the bilateral temporal lobes that was more severe in the right side. The patient had dysgraphia in both kana and kanji. Detailed examinations of the language function revealed impaired single-word comprehension, impaired naming, and surface dysgraphia, leading to the diagnosis of semantic variant primary progressive aphasia (svPPA). ALS patients with atrophy of the anterior temporal lobe and surface dysgraphia of kanji may have svPPA as a complication.

(Received April 14, 2023; Accepted June 21, 2023; Published October 1, 2023)