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ミトコンドリア遺伝子異常による糖尿病
小田辺 修一
1
,
佐倉 宏
1
,
門脇 孝
1
1東京大学医学部第三内科
pp.239-240
発行日 1994年3月1日
Published Date 1994/3/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543901838
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- Abstract 文献概要
ミトコンドリアとは，日本語では糸粒体と訳されており，その名が示すとおり細胞内に存在している長さ3〜4μmの糸状の細胞小器官である．このミトコンドリアは，細胞質（核質以外の原形質）にある小器官の中では，最大の物であり，心筋などエネルギー消費の大きな臓器では，細胞当たり数千個も存在し，その断面積の3分の1を占めている．
そのミトコンドリアの役割は，エネルギー消費の大きい臓器に豊富であることが示すように，酸素呼吸，つまりは，1分子のブドウ糖から38分子のATP（アデノシン3リン酸）の合成の場であり，体内のおけるエネルギー工場である．ヒトのミトコンドリアDNA（mtDNA）の特徴は，16,569塩基対の環状二重鎖DNA（図）で，また核の二重らせん構造をとるDNAとは異なり，遺伝形式はメンデルの法則には従わず，母親からのみ子供へ遺伝する母系遺伝である．
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