原発性免疫不全症候群とその研究の流れ

1．原発性免疫不全症候群の意義

　今月の主題「原発性免疫不全症候群」について，日常この領域に馴染みが薄い読者のためのオリエンテーションをしよう．

　原発性免疫不全症候群とは，種々の免疫遂行因子の1次的な欠陥により，感染をはじめとするさまざまな症状を呈する疾患の総称であり，なんらかのほかの疾患や病態に基づく2次的な免疫系の障害であることが明らかな場合，すなわち続発性免疫不全症候群と区別される．免疫系の1次的な欠陥は多くの場合，遺伝により，既に種々の疾患で責任遺伝子が同定され，その変異が研究されていることは後章に詳しく述べられよう．